Por que, porque, por quê, porquê

Por que/Porque
"Por que" para perguntas.
"Porque" para respostas. É possível substituir por "pois". 

Por que o João ainda não chegou?
Ele não sabe por que está aqui.
Não fui trabalhar porque estava doente".

Por quê/Porquê
Por quênão se utiliza em Portugal. No brasil encontra-se no final de uma frase, seguido de pontuação, exclamação, interrogação, reticências.
"Estou chateado. Sabes por quê?".
"Porquê" tem exatamente o mesmo sentido de motivo ou razão.
"Não sabia o porquê de tanta pressa".